Билиарный цирроз

Эпидемиология первичного билиарного цирроза печени

Причины его развития неизвестны, но, по-видимому, в этом играют роль генетические и Иммунологические факторы. Отсутствие конкордантности по первичному билиарному циррозу у однояйцовых близнецов указывает на то, что для развития заболевания у предрасположенных лиц необходимо наличие какого-то пускового фактора. Первичный билиарный цирроз характеризуется хроническим воспалением и разрушением мелких внутрипеченочных желчных протоков, что ведет к хроническому холестазу, циррозу печени и портальной гипертензии. Заболевание встречается во всех этнических и социально-экономических группах; по-видимому, оно связано с антигенами HLA-DR8 и DQB1. Характерны также нарушения клеточного иммунитета, регуляции Т-лимфоцитов, отрицательные результаты кожных проб, снижение количества циркулирующих Т-лимфоцитов и их секвестрация в портальных трактах.

Причины первичного билиарного цирроза печени

ПБЦ наиболее частая причина хронического холестаза у взрослых. Чаще болеют женщин (95%) в возрасте 35-70 лет, отмечается сменная предрасположенность. Генетическая предрасположенность, возможно, вовлекает хромосому, что, вероятно, играет свою роль. Возможно, имеется наследственная патология иммунной регуляции. Вовлечен аутоиммунный механизм; антитела вырабатываются к антигенам, расположенным на внутренних митохондриальных мембранах, что происходит в >95% случаев. Эти антимитохондриальные антитела (AMAs) представляют собой серологический отличительный признак ПБЦ, они не цитотоксичны и не вовлечены в повреждение желчных протоков.

Т-клетки атакуют мелкие желчные протоки. CD4 и CD8 Т-лимфоциты напрямую атакуют клетки желчного эпителия. Триггер иммунологической атаки на желчные протоки неизвестен. Подверженность чужеродным антигенам, таким как инфекционные (бактериальные или вирусные) или токсические агенты, может быть провоцирующим событием. Эти чужеродные антигены могут быть структурно схожи с эндогенными белками (молекулярная мимикрия); следующая затем иммунологическая реакция может стать аутоиммунной и самовоспроизводящейся. Разрушение и потеря желчных протоков приводят к нарушению формирования желчи и ее секреции (холестазу). Задерживающиеся в клетках токсические вещества, такие как желчные кислоты, затем вызывают дальнейшее повреждение, в частности — гепатоцитов. Хронический холестаз, следовательно, ведет к воспалению печеночной клетки и формированию рубцов в перипортальных областях. При прогрессировании фиброза в цирроз печеночное воспаление постепенно уменьшается.

Аутоиммунный холангит иногда расценивается как отдельное заболевание. Он характеризуется аутоантителами, такими как антинуклеарные антитела (АНФ), антитела к гладкой мускулатуре или и те и другие, и имеет клиническое течение и ответ на лечение, подобные ПБЦ. Тем не менее при аутоиммунном холангите АМА отсутствуют.

Гистологическая картина первичного билиарного цирроза печени

Гистологическая картина первичного билиарного цирроза характеризуется постепенным разрушением междольковых желчных протоков с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, что приводит к развитию холестаза, исчезновению желчных протоков, портальному фиброзу и, в конечном счете, циррозу печени. Гистологически выделяют четыре стадии заболевания. Однако в связи с тем, что воспаление носит мозаичный характер и при биопсии печени в одном образце ткани могут быть обнаружены участки, соответствующие всем четырем стадиям, оценить эффективность лечения по гистологической картине зачастую сложно.

1. На I стадии наблюдается выраженная деструкция мелких желчных протоков с моноцитарной (преимущественно лимфоцитарной) инфильтрацией. Инфильтраты сосредоточены в области портальных трактов. Могут присутствовать гранулемы.
2. На II стадии воспаление захватывает паренхиму печени за пределами портальных трактов. Большинство желчных протоков разрушено, оставшиеся выглядят аномально. Может наблюдаться диффузный портальный фиброз.
3. На III стадии к гистологической картине II стадии добавляется мостовидный фиброз.
4. IV стадия — конечная, характеризуется наличием выраженного цирроза и отсутствием желчных протоков в портальных трактах.

При хроническом холестазе в печени накапливается медь; ее уровень может превышать уровень при болезни Вильсона.

Симптомы и признаки первичного билиарного цирроза печени

Болеют в основном женщины (90 % случаев) в возрасте 40-60 лет. Спустя 6-24 месяца появляется желтуха. Пациенты жалуются на сонливость, апатию. Характерны своеобразная пигментация кожи, ксантелазмы и ксантомы, расчесы, дефицит жирорастворимых витаминов. В финале появляются асцит, периферические отеки и печеночная энцефалопатия.

При лабораторных исследованиях определяются повышенные уровни щелочной фосфатазы (ЩФ) и гаммаглутамилтранспептидазы, активность ACT возрастает незначительно; в 98 % случаев выявляют высокие титры антимитохондриальных антител (М2); уровни сывороточных IgM и холестерина обычно повышены.

Первичный билиарный цирроз часто сопровождается почечным канальцевым ацидозом с нарушением закисления мочи после кислотной нагрузки, хотя обычно без клинических проявлений. Отложение меди в почках может привести к нарушению их функции. У женщин отмечается предрасположенность к инфекциям мочевых путей, причина которой не ясна.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Лабораторные исследования

Биохимический анализ крови. Активность ЩФ, как правило, значительно повышена (в 2—20 раз). Сходным образом повышаются активность 5′-нуклеотидазы и гамма-ГТ. Активность аминотрансфераз несколько увеличена (в 1 — 5 раз). Степень этого увеличения не имеет прогностического значения. Уровень билирубина сыворотки обычно растет по мере прогрессирования заболевания и служит прогностическим фактором. вороточный уровень альбумина и ПВ на ранних стадиях заболевания не меняются. Низкий уровень альбумина сыворотки и удлинение ПВ, которое не нормализуется под влиянием витамина К, указывают на позднюю стадию заболевания и являются плохими прогностическими признаками. Уровень липопротеидов сыворотки может быть значительно повышен. На ранних стадиях первичного билиарного цирроза обычно слегка повышены уровни ЛПНП и ЛПОНП и резко повышен уровень ЛПВП. На поздних стадиях значительно повышается уровень ЛПНП, а уровень ЛПВП снижается; при хроническом холестазе выявляют липопротеид X. В отличие от болезни Вильсона уровень церулоплазмина сыворотки не изменен или повышен. Может повышаться уровень ТТГ.

Серологические и иммунологические показатели. Уровень IgM в сыворотке значительно повышен (в 4—5 раз), в то время как уровни IgA и IgG, как правило, в пределах нормы. Отличительным признаком заболевания является наличие антител к митохондриям, которые присутствуют у 99% больных. Их титр обычно высок, и в основном они относятся к классу IgG. Они не подавляют функцию митохондрий и не оказывают влияния на течение заболевания. Высокий титр антител к митохондриям (> 1:40) указывает на первичный билиарный цирроз даже в отсутствие симптомов заболевания и при нормальной активности ЩФ. При биопсии печени у таких больных выявляют характерные для первичного билиарного цирроза изменения. Однако определение антител к митохондриям методом непрямой иммунофлюоресценции недостаточно специфично, поскольку данным методом эти антитела выявляются и при других заболеваниях. йчас появились новые, более чувствительные методики выявления антител к митохондриям: РИА, И ФА и иммуноблоттинг. Охарактеризованы специфичные для первичного билиарного цирроза антитела к митохондриям М2. Они взаимодействуют с четырьмя антигенами на внутренней мембране митохондрий, которые представляют собой компоненты пируватдегидрогеназного комплекса — Е2 и белок X. Пируватдегидрогеназный комплекс — один из трех комплексов ферментов цикла Кребса, слабо связанных с внутренней мембраной митохондрий. Два других вида антител к митохондриям, которые обнаруживаются при первичном билиарном циррозе, — антитела к антигенам М4 и М8 — взаимодействуют с антигенами наружной мембраны митохондрий. Антитела к М8 выявляются только при наличии антител к М2; они могут указывать на более быстрое прогрессирование заболевания. Одновременное присутствие антител к М4 и М2 указывает на сочетание первичного билиарного цирроза с врожденной гиперплазией коры надпочечников; антитела к антигену М9 обычно указывают на доброкачественное течение заболевания. Другие антитела к митохондриям встречаются при сифилисе (антитела к М1), побочных эффектах лекарственных средств (антитела к МЗ и Мб), ДЗСТ (антитела к М5) и некоторых формах миокардита (антитела к М7). У некоторых больных обнаруживаются также другие аутоантитела, например антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитромбоцитарные антитела и антитела к гистамину и центромерам.

При первичном билиарном циррозе комплемент, по-видимому, находится в постоянно активированном по классическому пути состоянии. Количество циркулирующих Т-лимфоцитов (как CD4, так и CD8) снижено, а регуляция и функция этих клеток нарушена.

Диагностика первичного билиарного цирроза у женщин среднего возраста, жалующихся на зуд, при выявлении в сыворотке повышенной активности ЩФ и наличии антител к митохондриям не вызывает трудностей. Результаты биопсии печени подтверждают диагноз. Однако в атипичных случаях нельзя исключить возможность другой патологии.

Дифференциальный диагноз проводят с желчнокаменной болезнью, опухолями, кистами, обструкцией желчных протоков, вызванной хирургическим вмешательством, саркоидозом, лекарственным холестазом, аутоиммунным гепатитом, алкогольным гепатитом, вирусным гепатитом с признаками холестаза и хроническим активным гепатитом, вызванным иными причинами.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

Описаны случаи нормальной продолжительности жизни больных при наличии симптомов, но минимальном прогрессировании заболевания. При развернутой клинической картине пожилой возраст, повышенный уровень билирубина сыворотки, сниженный уровень альбумина и наличие цирроза являются независимыми прогностическими факторами сниженной продолжительности жизни.

Обычно ПБЦ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15-20 лет, хотя уровень прогрессирования варьирует, ПБЦ может не ухудшать качество жизни в течение многих лет. Пациенты, не имеющие симптомов, склонны их демонстрировать через 2-7 лет течения болезни, однако их может не быть 10-15 лет. Как только развиваются симптомы, ожидаемая средняя продолжительности жизни составляет 10 лет.

Предикторы быстрого прогрессирования включают следующие:

• Быстрое ухудшение симптомов.
• Выраженные гистологические изменения.
• Пожилой возраст.
• Наличие отеков.
• Наличие сочетанных аутоиммунных заболеваний.
• Отклонения в значениях билирубина, альбумина, ПВ или MHO.

Когда исчезает зуд, уменьшаются ксантомы, развивается желтуха и снижается сывороточный холестерол, прогноз становится неблагоприятным.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Применение урсодезоксихолевой кислоты (750-1000 мг/сут) улучшает транспорт желчных кислот, нормализует уровни щелочной фосфатазы и билирубина. Для уменьшения зуда используют холестирамин (5-10 г/сут), фенобарбитал, антигистаминные средства. При возникновении желтухи применяют жирорастворимые витамины подкожно. При наличии портальной гипертензии принимают (3-адреноблокаторы и клофелин. Проводят терапию остеопороза и остеопении. Средний срок жизни — 12 лет.

Лечение первичного билиарного цирроза заключается в симптоматической терапии, в медикаментозном лечении, направленном на замедление прогрессирования заболевания, и в трансплантации печени.

Симптоматическое лечение

Зуд при первичном билиарном циррозе причиняет больным больше всего страданий. Причины зуда не ясны. Он может быть связан с отложением желчных кислот или других веществ в коже либо опосредован иммунными механизмами.

1. Холестирамин. Препаратом выбора является холестирамин внутрь. Он связывает желчные кислоты в кишечнике, выводя их из печеночно-кишечного кругооборота и таким образом снижая их содержание в крови. Холестирамин снижает всасывание витаминов A, D, Е и К и может способствовать остеопорозу, остеомаляции и снижению уровня протромбина.
2. Колестипол также эффективен, как и холестирамин, и вызывает те же побочные эффекты, но приятнее на вкус.
3. Рифампицин, мощный индуктор ферментов печени, уменьшает также выраженность зуда. У некоторых больных зуд смягчался также под действием налоксона, налтрексона, циметидина, фенобарбитала, метронидазола и ультрафиолетового излучения.
4. В упорных случаях может помочь плазмаферез.

Гиперлипидемия. Если уровень липидов сыворотки превышает 1800 мг%, могут появиться ксантомы и ксантелазмы. Препаратом выбора в этом случае является холестирамин. Отложения липидов могут уменьшаться также при назначении глюкокортикоидов, фенобарбитала и проведении плазмафереза. Несколько сеансов плазмафереза позволяют устранить симптомы ксантоматозного поражения нервов. Назначение клофибрата для устранения гиперхолестериыемии при первичном билиарном циррозе противопоказано.

Нарушения всасывания и истощение. Для первичного билиарного цирроза характерна стеаторея: за сутки с калом может выделяться до 40 г жира. У таких больных возможны ночной понос, похудание и атрофия мышц. Нарушения всасывания при первичном билиарном циррозе обусловлены целым комплексом причин.

При первичном билиарном циррозе чаще встречается целиакия, что само по себе приводит к нарушениям всасывания.

Поскольку для всасывания триглицеридов со среднецепочечными жирными кислотами не требуется образования мицелл, рекомендуется, чтобы такие триглицериды составляли до 60% жиров в рационе больных.

Больные первичным билиарным циррозом должны регулярно обследоваться с целью выявления дефицита жирорастворимых витаминов. На поздних стадиях с целью профилактики гемералопии назначают витамин А, следя за его сывороточной концентрацией, чтобы избежать передозировки. Иногда для улучшения темновой адаптации назначают внутрь препараты цинка. При первичном билиарном циррозе часто встречается также дефицит витамина Е, однако ею обычно специально не назначают. Для выявления дефицита витамина К и снижения уровня протромбина периодически измеряют ПВ и, в случае необходимости, назначают витамин К внутрь — как правило, этого достаточно для нормализации ПВ.

При печеночной остеодистрофии наблюдаются остеопороз и остеомаляция в сочетании с вторичным гиперпаратиреозом. При первичном билиарном циррозе нарушения всасывания жиров и стеаторея приводят к нарушению всасывания кальция — как за счет нарушения всасывания витамина D, так и за счет потерь кальция с невсосавшимися в кишечнике длинноцепочечными жирными кислотами. При дефиците витамина D его назначают внутрь. Женщинам в постменопаузе для лечения остеопороза назначают препараты кальция в сочетании с витамином D и бисфосфонатами.

Специфическое медикаментозное лечение

Хотя этиология первичного билиарного цирроза не ясна, общепризнано, что это аутоиммунное заболевание. При хроническом холестазе наблюдается отложение меди в паренхиме печени и прогрессирующий фиброз. Таким образом, при лечении первичного билиарного цирроза применяются препараты, которые стимулируют или подавляют иммунный ответ, связывают медь или ингибируют образование коллагена. В контролируемых исследованиях показано, что глюкокортикоиды, циклоспорин, азатиоприн, хлорамбуцил, пеницилламин, триентин и сульфат цинка при первичном билиарном циррозе неэффективны.

• В качестве препарата первого ряда сейчас применяется урсодезоксихолевая кислота. Улучшение гистологической картины менее выражено, но прогрессирование заболевания замедляется. Кроме того, у больных с зудом снижается потребность в холестирамине. Урсодезоксихолевая кислота безопасна, эффективна и хорошо переносится; ее можно применять на протяжении 10 лет без снижения эффективности лечения.
• Метотрексат. У некоторых больных первичным билиарным циррозом назначение внутрь низких доз метотрексата в пульсовом режиме резко улучшает биохимические показатели крови, устраняет утомляемость и зуд. Улучшается и гистологическая картина. В одном исследовании у 15% больных на фоне лечения метотрексатом развился интерстициальный пневмонит. В других исследованиях подобного не отмечено. В настоящее время метотрексат рекомендуется применять только в тех случаях, когда урсодезоксихолевая кислота и колхицин не дают результата и отмечается ухудшение состояния. Как правило, лечение начинают с урсодезоксихолевой кислоты. Если гистологическая картина не улучшается или даже ухудшается через 1 год приема урсодезоксихолевой кислоты в сочетании с колхицином, дополнительно назначают метотрексат. При таком индивидуализированном подходе с поэтапным назначением комбинированной терапии более чем у 80% больных на стадии до развития цирроза улучшается клиническая картина, нормализуются биохимические показатели функции печени, наблюдается некоторое улучшение гистологической картины.

Трансплантация печени

Трансплантация печени — эффективный метод лечения первичного билиарного цирроза; в большинстве клиник однолетняя и пятилетняя выживаемость составляет 75 и 70% соответственно. Трансплантация печени значительно увеличивает продолжительность жизни, причем при ее проведении в ранние сроки результаты лучше. Больные с циррозом печени должны быть направлены в трансплантационные центры и внесены в лист ожидания. Оценка клинических показателей позволяет определить, насколько срочно требуется трансплантация. Рецидивы первичного билиарного цирроза в пересаженной печени редки.

www.sweli.ru

Патогенез

Причины, по которым возникает цирроз печени до конца не ясны. Считается, что началом заболевания может стать длительный и часто повторяющийся холестаз с закупоркой камнем внепеченочных желчных протоков, что служит дальнейшим развитием инфекции.

Нередко билиарный цирроз печени начинает развиваться при холангиолите, холангиогепатите и в отдельных случаях после перенесенных либо на фоне холестатических форм болезни Боткина. Данный вид цирроза имеет две стадии развития.

Первичный билиарный цирроз печени

Основой для морфопатогенеза билиарного цирроза является поражение гепатоцитов. При этом отмечается значительное повышение и нарушение билирубинового обмена, выработки холестерина и желчных кислот.

Кроме того, поражение паренхимы и дальнейший воспалительный процесс появляется вследствие деструктивных проявлений холангиолита, который можно обнаружить на начальных стадиях при микроскопических исследованиях.

Дальнейшее течение заболевания характеризуется уменьшением выработки желчи и поступлением ее в двенадцатиперстную кишку, а также желчным тромбозом в капиллярах. Кроме того происходит сужение холангиол и сокращается в печени число протоков.

При детальном анализе можно увидеть уже ярко выраженные изменения гепатоцитов. В форме первичного билиарного цирроза не всегда можно наблюдать картину регенеративных процессов печеночной доли.

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичной формы обусловлено затяжным течением воспалительных процессов в желчных путях. К воспалительным изменениям протоков очень часто ведет хронический часто повторяющийся холангиолит, внутрипеченочный холангит и холангиогепатит.

Характеризуется основными морфологическими особенностями:

• возникновение внутридольковых некрозных очагов;
• застой желчи;
• портальные желчные протоки и канальца имеют тенденцию к сильному разрастанию и расширению;
• нарастающий отек и фиброз в области внутрипеченочных желчных путей.

При поступлении желчи из поврежденных желчных протоков на участки с перипортальным некрозом возникают желчные «озера», окруженные псевдоксантоматозными клетками с повышенным уровнем холестерина. Дальнейшие деструктивные изменения в тканях печени способствуют более глубокой регенерации оставшейся паренхимы, что ведет к возникновению мелкоузелкового цирроза.

Клинические проявления

Основными особенностями, которыми проявляется билиарный цирроз печени, являются хронические нарушения процессов отделения желчи и периодически возникающие воспалительные обострения желчных путей. Вследствие чего имеет место интермиттирующая желтуха, озноб, лихорадка с «печеночными свечами» (температура тела доходит до 40º). Однако не всегда цирроз протекает с видимыми проявлениями.

Очень часто длительное время заболевание протекает бессимптомно, сопровождаясь незначительной желтушностью кожных покровов и склер (субиктеричностью).

Первыми симптомами билиарного цирроза печени являются:

• сильный зуд;
• сонливость;
• быстрая утомляемость;
• липоидные отложения у внутреннего края глаз (ксантелазмы);
• участки кожи с коричневой пигментацией (спина, грудь, шея и подлопаточная область);
• возникновение сосудистых звездочек.

Дальнейшее развитие заболевания сопровождается дистрофическими изменениями костей и болями в них. Особенно это заметно на пальцах рук, которые приобретают вид барабанных палочек, а ногти имеют форму часовых стекол.

При обследовании живота способом пальпации, выделяется в его верхней правой части чаще всего увеличенная в размерах с ровной плотной поверхностью печень. Но при дальнейшем развитии патологии орган становится меньше, и его поверхность приобретает зернистый характер.

Что касается селезенки, то она не всегда меняется в размерах, только лишь на более поздней стадии патологического процесса слегка увеличивается.

Еще одним симптомом первой стадии билиарного цирроза является значительное уменьшение массы тела на фоне ухудшения аппетита. При этом работа печени еще долгое время остается нормальной, но варикозно увеличенные вены в пищеводе уже имеются.

Диагностика заболевания

Наличие данных симптомов, а также после наружного осмотра врач ставит первичный диагноз, который требует подтверждения лабораторными исследованиями и инструментальной диагностикой.

В лабораторные исследования входит:

• общий анализ крови;
• анализ на содержание билирубина, аминотрансферазы, b-липоротеидов — показатель активности фосфолипидов и щелочной фосфатазы, а также концентрация жирных кислот и холестерина;
• анализ на количество меди и железа;
• иммунологическое исследование с выявлением титра антимитохондриальных антител, а также уровни IgM и IgG;
• анализ мочи общий с определением протеинурии и билирубинурии;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков, почек и селезенки;
• инфузионная холангиография (в данном методе исследования вводится рентгеноконтрастное вещество в желчный пузырь или общий желчный проток с помощью пункции, которая проходит сквозь брюшную стенку и печень);
• эзофагогастродуоденоскопия (осмотр верхних отделов ЖКТ предполагает введение через рот гибкого эндоскопа, имеющего небольшой диаметр — в данном случае исследование позволяет увидеть состояние пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка);
• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (для получения более точного состояния желчных протоков, а также исследование протоков поджелудочной железы вводится в них рентгеноконтрастное вещество через эндоскоп.
• радиоизотопная гепатография — используя функциональную особенность печени к избирательному накоплению определенных радиоактивных веществ, таким образом, определяются деструктивные изменения в тканях и ее экскреторная деятельность;
• биопсия печени.

Лечение

Билиарный цирроз печени лечению поддается очень сложно, поскольку имеется нарушение состояния иммунной системы и имеет несколько основных направлений:

• снижение клинических проявлений;
• предотвращение либо замедление деструктивных изменений;
• лечение осложнений;
• профилактические мероприятия.

Медикаментозный метод

Для лечения ранней стадии цирроза применяются следующие виды лекарственных препаратов.

Иммуносупрессанты

Назначаются для ингибирования иммунных реакций и снижение прогрессирования заболевания. (Метотрексат, Циклоспорин, Сандиммун-Неорал)

Кортикостероидные гормоны

Данный вид препаратов имеет противовоспалительные свойства и назначается в небольших дозах. После пройденного курса улучшаются показатели биохимических и гистологических исследований. Однако следует помнить, что побочным явлением может стать развитие остеопороза. (Преднизолон).

Препараты для усиленного выведения меди из печени

При нарушении метаболизма меди назначается препарат D-пеницилламин (Купренил), так называемый хелатор меди.

Урсодезоксихолевая кислота (УДХК)

Начинается прием уже на начальных этапах проявления заболевания. При этом наблюдается снижение клинических проявлений и слабости. Прием препарата на I- II стадии развития значительно продлевает жизненный показатель до 20-25 лет.

Немедикаментозный метод

В данном случае такие мероприятия проводятся при первичном билиарном циррозе. Прежде всего, для эффективного лечения важно изменить привычный образ жизни и систему питания.

Полный отказ от приема алкогольных напитков, ограничения в приеме не только лекарственных препаратов, но и трав, а также обязательная физическая активность в разумных пределах.

Запрещается больным бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Кроме того при проведении различных инструментальных манипуляций рекомендуется прием антибиотиков. А при возникновении первых признаков декомпенсации назначается постельный режим до улучшения состояния. Для уменьшения кожного зуда на проблемные участки назначается ультрафиолетовое облучение.

Прием пищи частый с небольшим объемом порции. Рекомендуется придерживаться диеты №5.

Разрешается:

• постная говядина, свинина, птица, нежирные сорта рыбы — употребление только в отварном, запеченном или паровом виде;
• каши полувязкие или рассыпчатые;
• первые блюда на овощных или фруктовых отварах;
• хлебобулочные изделия вчерашней выпечки из пшеничной или ржаной муки — печенье только из несдобного теста;
• неострые сыры, обезжиренный творог;
• масло растительное не более 40 г в день;
• овощи, зелень, несоленая, не очень кислая квашеная капуста;
• мед, сахар, фрукты без кислоты;
• некислые фруктовые соки, компоты, кисель, некрепкий чай.

Противопоказано:

• жирные сорта мяса, рыбы, сало;
• первые блюда, приготовленные на крепких мясных бульонах;
• жаренные, копченые блюда;
• свежая сдоба и хлеб;
• маринованные овощи и консервация;
• острые приправы и специи, а также хрен и чеснок;
• кислые фрукты и напитки;
• крепкий черный кофе и какао, мороженое, кондитерские изделия с добавкой крема, шоколад;
• алкоголь.

Хирургическое лечение

Шунтирование

Для уменьшения кровотечений из варикозных вен, расположенных в пищеводе, показано применение трансюгулярного интрапеченочного портосистемного способа шунтирования.

Цель такого оперативного вмешательства состоит в создании новых путей оттока крови. Однако данная операция не вылечивает, а лишь только на определенное время способствует снижению портальной гипертензии.

Трансплантация печени

Значительное снижение активности больного и неспособность выходить за пределы своего дома, так как имеющейся сильная слабость не позволяет это сделать рекомендуется хирургическая операция подобного типа.

Решение о трансплантации печени выносится врачебной комиссией на основании факторов, свидетельствующих о прогрессировании заболевания – это повышение показателей альбумина и билирубина и протромбинового времени. А также непрекращающиеся кровотечения, печеночная энцефалопатия и постоянный кожный зуд.

В данном случае единственным средством лечения билиарного цирроза является трансплантация органа. Такая операция, по мнению медиков, должна быть проведена до наступления функциональной декомпенсации. И чем раньше ее сделать, тем больше шансов у пациента увеличить продолжительность жизни.

Повторное возникновение заболевания имеет место у 10-15% пациентов. Используемые в настоящее время иммуносупрессоры позволяют предотвратить подобные рецидивы.

В некоторых случаях трансплантация печени сопровождается отторжением трансплантата, но проблема разрешается при использовании препарата циклоспорина А или преднизолона. Однако первый вид имеет слишком высокий уровень нефротоксичности и сопровождается сильной гипертензией, поэтому его использование несколько ограничено. А сочетание комбинированного лечения с применением УДХК показывает неплохие результаты.

Что касается показателей выживаемости после трансплантологии, то они довольно оптимистичны. Так первый год она достигает 95%, а после пяти лет – 60-70%. Но в некоторых случаях, а это около 25% приходится делать повторную пересадку печени, так как у некоторых больных наблюдается исчезновение желчных протоков.

К сожалению, есть большое количество болезней, которые на первых порах никак себя не проявляют, а при обнаружении может так случиться, что лечение будет слишком затруднительным. Поэтому своевременная консультация врачей и периодическое обследование поможет предотвратить появление подобных случаев.

muzhzdorov.ru

Причины развития заболевания

Такие процессы приводят к разрушению печеночных долек и клеток. В структуре печени начинает формироваться фиброзная ткань, которая постепенно замещает паренхимы печени. Эти процессы в органе приводят к потере и нарушению основных функций печени, и развитию ее недостаточности. В зависимости от причин, которые вызвали развитие заболевания, выделяют два типа билиарного цирроза.

Каждый из них имеет свои характеристики и симптомы.

• Первичный билиарный цирроз. Основной причиной появления считается воспалительный процесс в ткани, который несет аутоиммунный характер. При этом иммунитет воспринимает клетки печени как чужеродные и начинает вести активную борьбу с ними, разрушая, вызывая застойные и воспалительные процессы в них. Почему такое происходит, до сих пор до конца не изучено, но официально медицина выделяет несколько теорий такой аутоиммунной реакции: генетическая предрасположенность, нарушение функции иммунной системы вследствие перенесенных некоторых заболеваний, инфицирование организма вирусом герпеса, краснухи. Очень часто он протекает на фоне эндокринологических заболеваний.

• Вторичный билиарный печеночный цирроз. Его основной причиной считают закупорку и сужение просвета желчевыводящих протоков. Такие изменения происходят в результате врождённых аномалий, образовавшихся камней, киста в желчном протоке, после оперативных вмешательств на органе, сдавливание органа расположенными рядом воспалёнными лимфатическими узлами.

Заболевание не имеет инфекционного начала и связано с нарушениями работы внутренних органов и систем человека. К тому же замечено, что если один из родителей имеет это заболевание, то, в большинстве случаев, недуг проявится в дальнейшем и у детей.

БЦП значительно снижает качество жизни. Больному нужно постоянно проходить терапию, но при этом развитие заболевания не всегда удается приостановить.

Продолжительность жизни больного билиарным циррозом  во многом зависит от того, как рано было диагностировано заболевание. Поэтому очень важно уметь различать первые симптомы этого недуга, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту для уточнения диагноза и назначения терапии. Только в этом случае назначенное вовремя лечение значительно продлит жизнь пациента. Статистика утверждает, что после обнаружения этого аутоиммунного заболевания терапия продлевает жизнь до 8 лет у 50% пациентов. Но эти цифры очень неточны, так как во многом зависят от особенностей организма каждого человека, специалиста и точности проведенной диагностики.

Симптоматика течения недуга

Врачи заметили, что первичный билиарный цирроз печени долгое время может быть вялотекущим и практически никак себя не проявлять.

Но уже на такой стадии заметны изменения в лабораторных анализах при исследовании:

• повышенная реактивность фосфатазы щелочной;
• постоянное увеличение показаний холестерина в крови;
• обнаружение АМА.

Причем кожный зуд проявляется намного раньше и беспокоит постоянно. Многие больные до обнаружения этого аутоиммунного заболевания долгое время лечатся у врача дерматолога. Спустя полгода после проявления зуда начинают проявляться симптомы желтухи, которые характеризуются желтым оттенком кожных покровов и склер.

Своими признаками первичный билиарный цирроз также напоминает и другие функциональные изменения в органе. Например, ноющая боль в правом боку может свидетельствовать о многих проблемах. Эти ощущения при первичном БЦП имеют свойство к нарастанию по мере развития заболевания. Другие симптомы – это появление сосудистых звездочек на коже, изменение формы пальцев, появление так называемых «печеночных» ладоней и т. д. Пациенты жалуются на ухудшение самочувствия, отсутствие аппетита, снижение показателей массы тела.

Первичный БЦП дает осложнения и в виде желчнокаменной болезни, раковых образований, язвы двенадцатиперстной кишки.

На более поздних стадиях первичного БЦП развивается хрупкость костей, изменения в венозном кровотоке пищевода, остеопороз, печеночная недостаточность, открытые кровотечения в желудке.

По мере прогрессирования заболевания, вся симптоматика продолжает нарастать и увеличиваться.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется такими симптомами:

• значительный кожный зуд, который доставляет массу дискомфорта;
• болезненные ощущения в правом боку;
• ощущение выпячивания органа;
• печенка при пальпации болезненная, ярко выраженная;
• заметен и желтый цвет кожи и слизистых, темный цвет мочи и светлый кал;
• значительное повышение температуры тела свыше 38 градусов;

Симптомы осложнения наступают намного раньше, и это самые тяжелые формы острой недостаточности органа и портальной гипертензии.

Диагностирование заболевания

Диагностика билиарного ЦП проходит путем использования инструментального и лабораторного методов исследования. Следует отметить, что результаты лабораторных анализов крови и мочи будут приблизительно одинаковы как для первичного, так и для вторичного БЦП.

Кровь (общий анализ). Сдается с пальца и помогает определить степень работы нашей иммунной системы, возможные нагрузки на нее. Так при БЦП характерными считаются увеличенные показатели СОЭ (до 45мм/ч при номе в 15) при сниженном гемоглобине (не более 60 г/л при норме 140). Наблюдаются значения чуть ниже нормы эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови. Сдается с вены. Эта диагностика показывает изменения в составе крови в результате неправильной работы внутренних органов. При билиарном циррозе наблюдается повышение показателей креатинина. Печёночные пробы показывают значительное повышение по всем показателям: общий и прямой билирубин доходит до показателей в 500мкл/л при норме в 20,5 мкл/л, тимоловая проба поднимается выше 4 единиц, АЛТ и АСТ также повышены и достигают 180 и 160 МЕ/л соответственно при норме в 30 и 40 МЕл. Уже на ранних стадиях БЦП наблюдается значительное повышение уровня холестерина. Также отличительной чертой заболевания считается высокий процент содержания меди при сниженном показателе железа в крови у пациента.

Моча (общий анализ) дает нейтральную или щелочную реакцию РН. Имеет темный окрас. В результате лабораторного исследования появляется белок, повышенное содержание лейкоцитов, эпителия и эритроцитов.

Различить и выделить вторичный или первичный билиарный цирроз можно только посредством инструментального обследования – биопсии, УЗИ, томографии. Такая диагностика также помогает выявить истинные причины развития вторичного БЦП (камни, кисты, изменения желчевыводящих путей) и выставить окончательный диагноз пациенту.  Это позволит подобрать нормальное лечение.

Диагностика посредством биопсии проводится под местным обезболиванием. Ее суть состоит в том, чтобы взять очень маленький кусочек ткани печени на исследование.

В результате биопсия помогает определить не только степень повреждения клеток, но и раковые образования на ранней стадии.

Результаты проведения биопсии тканей печени могут выделить 4 стадии развития БЦП:

1. Портальная. Изменения тканей будут иметь патологический характер. Воспалительные процессы сопровождаются некрозами, инфильтрацией лимфоцитными клетками, макрофагами. Гистологические признаки наличия развития холестаза не определяются.
2. Перипартальная – это вторая стадия, на которой начинают появляться признаки холестаза, а воспалительный инфильтрат появляется за пределами портальных путей.
3. Третья стадия – септальная, которая имеет фибротические изменения. Инфильтрат воспалительного характера переходит в центральную область. Наблюдается увеличение содержания меди в тканях печени.
4. Цирроз – это четвертая стадия, имеющая ярко выраженную морфологическую картину нарушения и изменения органа, явные признаки центрального холестаза.

Диагностика органа ультразвуковая и компьютерной томографии не покажет изменения в желчных внепеченочных протоках. Основная функция правильного диагностирования – это выделить и дифференцировать недуг от других заболеваний (карциномы, хронического вирусного гепатита С, аутоиммунного гепатита и т. д.).

Терапевтические методы

Лечение билиарного цирроза органа во многом зависит от того, какая разновидность заболевания у больного. Если речь идет о первичном БЦП, то все внимание направлено на снижение показателей билирубина, щелочной фосфатазы.

Если же проведенная диагностика показала вторичный БЦП, то делают все, чтобы вернуть органу нормальный отток желчи.

Урсодезоксихолевая кислота – это препарат, которым проводят терапию, если обнаруживают первичный билиарный цирроз. Он хорошо сводит к минимуму уровень билирубина, снижает показатели иммуноглобулина М в крови, нормализует щелочную фосфатазу, холестерин. Лечение этой кислотой является очень результативным на начальных стадиях проявления недуга.

Совместно с препаратами урсодезоксихолевой кислоты приписывают также:

• метотрексат – иммуностимулирующее действие, замедляет возможность развития цирроза печени;
• колхицин – используют для увеличения времени до возможной трансплантации органа, останавливая развитие тяжелых осложнений основного заболевания.

Лечение первичного БЦП включает в себя противофиброзные средства.

Терапия заболевания также должна включать и симптоматическое влияние, что позволяет больному чувствовать себя намного лучше, убирая основные симптомы. Так, для устранения постоянного зуда прописывают холестирамин,  который больной принимает под постоянным контролем показаний кальция в крови. С этой же целью назначают и другие препараты (римфампин, налоксон, антигистаминные средства).

Если пациента ожидает трансплантация, то больному могут проводить процедуру плазмафереза, которая помогает очистить кровь и снять нагрузку с печени.

Свою тактику лечения, отличающуюся от вышеизложенной, имеет вторичный БЦП.

Здесь очень важно вернуть нормальный отток желчи с органа, который проводят одним из двух методов:

• эндоскопическим;
• хирургическим.

Если же по определенным причинам проведение манипуляций невозможно, то назначаются курсы антибиотикотерапии, которые предупреждают переход вторичного билиарного цирроза в термальную стадию. При кожном зуде проводят лечение физиопроцедурами, а именно используют воздействие ультрафиолетом (УФО) кожных участков.

Трансплантационная хирургия – это единственный способ терапии больных БЦП, которые имеют осложнения с варикозным расширением вен пищевода, остеопорозом, энцефалопатией. Но и здесь она должна быть проведена до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о необходимости применения такой формы терапии должно приниматься коллегиально. Результативность трансплантации также во многом зависит от степени поражения органа и развития заболевания. Рецидив заболевания возможен даже в пересаженном органе. Препараты, которые пациент принимает после трансплантации (иммуносупрессоры) препятствуют развитию БЦП, но, тем не менее, процент рецидива наблюдается у 30% пациентов.

Лечение БЦП включает также в себя постоянное придерживание строгой диеты с ограниченным потреблением белков, жиров и поваренной соли. Диетическое питание помогает снизить нагрузку на печень. Строго запрещаются свежеиспеченные изделия из муки, жирные супы и бульоны, жареные, копченные, маринованные и острые блюда, ягоды и фрукты, имеющие кислоту, а также компоты из них. Полностью исключается алкоголь, никотин, кофе и крепкий чай. Кушать нужно часто, до 7 раз в день небольшими порциями. Разрешены вареные и запеченные овощи, каши, рыба и мясо постных сортов в запечённом и вареном виде, компоты из сухофруктов, хлеб вчерашней выпечки.

Правильное лечение значительно облегчает состояние больного.

Прогнозы заболевания

Если у пациента биллиарный печеночный цирроз имеет бессимптомное протекание, то продолжительность жизни достигает 20 и более лет. Если же говорить о больных, которые имеют явные признаки и клинические проявления заболевания, то их продолжительность жизни в несколько раз снижена и составляет около 8 лет.

Первичный билиарный цирроз печени имеет свое отягощающее развитие, которое проявляется в асците, нарушением кровообращения в пищеводе, геморрагическим синдромом. Все это также влияет на сокращение продолжительности жизни пациента.

Люди, которые столкнулись с БЦП, знают, что заболевание на сегодняшний день практически не излечимо.

Лечение направлено на уменьшение развития осложнений и улучшение состояния больного. Трансплантация органа от донора – это также метод терапии, но он не всем доступен и не всегда является решением вопроса. Даже после успешно проведённой операции вероятность рецидива достигает 30%.

Профилактикой появления заболевания считается рациональное питание, умеренное занятие физическим спортом, нормальная и своевременная терапия инфекций в организме и сбалансированное питание.

Рекомендуем прочитать:

pechen1.ru

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

• сахарный диабет;
• склеродермия;
• целиакия;
• васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

• наследственная предрасположенность;
• сниженная защитная функция организма;
• инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

• опухоли;
• врождённых аномалий строения;
• закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
• при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя — четвёртая стадия — это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

• тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
• кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
• образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
• увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

simptomer.ru

Что такое билиарный цирроз и его причины

Билиарный цирроз печени имеет две формы: первичный и вторичный. Исходя из этого рассматривают и причины развития патологии. Также, первичный и вторичный билиарный цирроз отличаются друг от друга симптоматикой, течением заболевания. Так как причины форм заболевания разные, то и лечение тоже отличается. В связи с этим очень важно обратиться за помощью к квалифицированному специалисту, который сможет распознать форму билиарного цирроза, и выявить первопричину проблемы.

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) развивается очень медленно. Запускает механизм развития недуга любое аутоиммунное нарушение в организме. Данную форму можно назвать хронической патологией. В основе первичного билиарного цирроза лежит аномальное изменение желчных протоков из-за нарушения иммунитета. Данная форма недуга развивается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет. Стоит отметить, что первичный билирный цирроз печени характеризуется разрушением внутрипеченочных желчных протоков, а не только внепеченочных.

На фоне обструкции протоков все токсины задерживаются в печени, печеночная желчь тоже не выводится. Орган перестает выполнять свои функции из-за постоянного отравления. Наблюдается замещение нормальной ткани печени на соединительную. Данная форма не сильно распространена среди населения. Среди всех циррозов, первичный билиарный встречается только в 6-10% всех случаев.

На сегодняшний день, к сожалению, этиология и основные причины развития первичного билиарного цирроза неизвестны. Болезнь носит преимущественно семейный характер. Поэтому, можно с уверенностью выделить фактор наследственности. Именно генетическая предрасположенность играет решающую роль. Первичный билиарный цирроз диагностируется у людей, члены семьи которых тоже страдали от недуга. При диагностике данной формы цирроза нередко устанавливаются и различные инфекции мочеполовой системы. Так, выявляется грамотрицательная микрофлора, которая вызывает воспалительные процессы системы.

Первичный билиарный цирроз нередко нарушает работу эндокринной системы, экзокринной системы. Поэтому, нередко наблюдается сочетание данного недуга с такими болезнями:

• Васкулит;
• Сахарный диабет;
• Синдром Шегрена;
• Ревматоидный артрит;
• Системная красная волчанка;
• Склеродермия;
• Саркоидоз;
• Миастения;
• Гломелуронефрит.

Вторичный билиарный цирроз печени

Данная форма цирроза возникает на фоне нарушения желчного оттока по крупным протокам желчи как внутрипеченочным, так и внепеченочным. Данное нарушение наблюдается длительный период времени. В этом случае страдают преимущественно мужчины. Возрастные рамки достаточно разбросаны. Так, заполучить недуг можно как в 25 лет, так и в 50.

Нормальное движение желчи по протокам нарушается по разным причинам. В случае вторичного билиарного цирроза, наиболее часто встречается механическая закупорка протоков. Такая закупорка развивается на фоне следующих факторов:

• Образование камней в протоках, желчном пузыре;
• Опухоли поджелудочной железы;
• Сужение протоков желчи;
• Холангит;
• Кисты желчного протока;
• Сужение желчных протоков в результате хирургического вмешательства.

Именно из-за данных заболеваний развивается вторичный билиарный цирроз. Также, плохой отток желчи наблюдается в результате некоторых изменений паренхимы печени по причине воспалительного процесса. Патология диагностируется после выявления токсического, вирусного или алкогольного гепатита. В редких случаях причинами вторичного билиарного цирроза являются наследственный фактор, наследственные, врожденные заболевания.

Такое длительное нарушение оттока желчи вызывает воспаление, разрушение паренхимы печени. Далее происходит некроз поврежденной ткани, замещение фиброзной тканью. Постепенно развивается цирроз. Длительность периода развития цирроза моет составлять от пары месяцев, до пяти лет. На фоне воспаления и застоя происходит присоединение бактериальной инфекции. Это ускоряет процесс перерождение фиброзной ткани. Аутоиммунные заболевания не играют никакой роли в случае вторичного билиарного цирроза.

Стадии первичного билиарного цирроза

Именно первичный билиарный цирроз характеризуется несколькими стадиями. В соответствии с изменениями выделяют четыре стадии течения недуга:

• Дуктальная — хронический не гнойный деструктивный холангит;
• Дуктуллярная — пролиферация внутрипеченочных протоков, перидуктальный фиброз;
• Фиброз стромы;
• Цирроз.

Первая стадия протекает с ярким воспалением и изменением междольковых, септальных протоков желчи. При исследовании определяется расширение портальных трактов, инфильтрация этих трактов лимфоцитами, эозинофилами и макрофагами. В данном случае поражаются только портальные тракты, а вот паренхима печени остается неизменной. Также, все признаки холестаза не выявляются.

На второй стадии происходит распространение инфильтрации лимфоплазмоцитами в близлежащую паренхиму. Число функционирующих протоков внутри печени начинает резко снижаться. При фиброзе стромы происходит развитие тяжей соединительной ткани, в сочетании со всеми инфильтрациями и воспалением. Из-за тяжей портальные тракты начинают соединяться. Редукция протоков желчи усиливается. Далее наблюдается некроз гепатоцитов печени, фиброз в портальных тактах возрастает. На последней четвертой стадии происходит развитие полной картины цирроза железы.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно. Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы. Самыми ранними признаками считает зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе. К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха. Стоит отметить, что только зуд может сохраняться на протяжение нескольких месяцев, и даже лет. Поэтому очень трудно распознать недуг без проведения специальных лабораторных исследований. Из-за этого может назначаться неправильное лечение. Ведь с кожным зудом люди обращаются к дерматологу, а не к гастроэнтерологу.

Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным. В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу. В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки.

А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез. У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях. Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

• Потеря аппетита;
• Повышение температуры тела;
• Усиление желтухи;
• Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
• Кожная сыпь различного характера;
• Возникновение синдрома мальабсорбции;
• Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
• Огромные размеры печени;
• Нарушения эндокринной системы;
• Снижение функций яичников и яичек;
• Пневмосклероз;
• Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции. Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов. Очень часто первичный билиарный цирроз сочетается с дисфункцией щитовидной железы в результате аутоиммунной патологии. Поздним осложнением данного заболевания можно назвать рак потоков желчи, и печеночную недостаточность.

Признаки вторичного билиарного цирроза печени

Признаки вторичного билиарного цирроза обуславливаются первопричиной развития патологии. Но, можно выделить и некоторые общие симптомы, которые выдают именно цирроз печени. Так, основными признаки вторичного билиарного цирроза считаются желтуха и зуд кожи. Зуд, как правило, проявляется с самого начала развития патологии. Желтушность кожи и слизистых оболочек достаточно интенсивная, в отличие от первичного билиарного цирроза.

Желтуха носит механический характер. На фоне желтухи происходит потемнение мочи, и практически полное обесцвечивание кала. Во всех случаях наблюдается расстройство стула, отрыжка, тошнота, изжога. Также, отмечается симптоматика интоксикации организма:

• Повышение температуры тела;
• Повышенная утомляемость;
• Слабость;
• Снижение трудоспособности;
• Резкое похудение;
• Истощение;
• Повышенное потоотделение;
• Озноб.

Если происходит присоединение инфекции, повышение температуры наблюдается до 40 градусов. В любом случае сохраняется болевой синдром. Больной чувствует тяжесть в животе, дискомфорт. Иногда заболевание сопровождается внутренними кровотечениями. При проведении ультразвуковой диагностики отмечается значительное увеличение печени в размерах.

На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза можно наблюдать возникновение сосудистых «звездочек», покраснение ладоней, стоп. Происходит расширение вен на животе. На фоне всего этого, при отсутствии лечение, формируется печеночная недостаточность. Конечным этапом считается печеночная кома. Вывести больного из такого состояния крайне сложно, поэтому велика вероятность летального исхода.

Методы диагностики

В первую очередь, доктор учитывает жалобы пациента, клинические проявления недуга. На фоне этого квалифицированный специалист сможет поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения или опровержения обязательно нужно провести некоторые лабораторные и инструментальные исследования. Анализ крови ранней стадии первичного билиарного цирроза покажет повышение СОЭ, и повышенную активность ферментов холестаза:

• Щелочная фосфатаза;
• Гамма-глутамилтрансфераза;
• Лейцинаминопетидаза;
• 5-нуклеотидаза.

Также, по анализу крови определяются некоторые нарушения липидного обмена. Как правило, это повышенный уровень холестерина. В некоторых случаях можно наблюдать и повышение билирубина. Но, это происходит не всегда, так как его нарастание достаточно медленное. Однако поздняя стадия первичного билиарного цирроза отмечает превышение нормы билирубина минимум в десять раз. Также, встречается и большое количество желчных кислот.

Очень важно для диагностики первичного билиарного цирроза провести анализ на наличие антимитохондриальных антител (АМА). Данные антитела вырабатываются организмом самостоятельно против компонентов собственных же клеток. В таком случае важность имеют анти-М2, анти-М4, анти-М8, анти-М9. При таком заболевании происходит повышение уровня гамма-глобулинов. Любое инструментальное исследование (КТ, УЗИ, МРТ) позволит оценить состояние желчных протоков, убедиться, что их работа нарушена не в результате закупорки камнями.

Вторичный билиарный цирроз диагностируется с учетом признаков первоначального заболевания, которое вызвало такую патологию протоков. Пациенту очень важно указать, переносил ли он ранее операции на желчных протоках, поджелудочной железе, печени. Данная патология характеризуется признаками воспаления в общем анализе крови: большое количество лейкоцитов, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи может показать наличие белка и билирубина, чего быть не должно.

Биохимический анализ крови указывает на изменения протеинограммы: низкий уровень альбумина, повышение альфа2-глобулина, гамма-глобулина. При подозрении вторичного билиарного цирроза печени важную роль играют именно инструментальные методы диагностики. Даже простое ультразвуковое исследование сможет установить истинную причину закупорки желчных протоков. Так, монитор показывает кисты, злокачественные опухоли, камни. Для более точной и полной картины в обоих случаях рекомендовано проводить пункционную биопсию печени.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга. Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D. Животные жиры, полуфабрикаты, жареную, соленую, копченую пищу нужно полностью исключить. В целом, диета подбирается исключительно лечащим доктором каждому пациенту индивидуально.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

• Антигистаминные препараты;
• Колестипол;
• Рифампин;
• Холестирамин;
• Налоксин;
• Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

• Холедохотомия;
• Холедохостомия;
• Удаление конкрементов из желчных путей;
• Бужирование эндоскопическое;
• Стентирование эндоскопическое;
• Расширение желчных протоков;
• Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет. Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет. Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия. В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается. В целом, регулярные плановые осмотры у доктора, сдача анализов помогут выявить любую болезнь на ранней стадии ее развития. И тогда лечение будет максимально эффективным и успешным.

vpecheni.ru